Nöromiyelitis optika (NMO) hastalığı nedir?

Nöromiyelitis optika hastalığı NMO adıyla kısaltılmaktadır. Bu hastalıkta özelikle göz siniri ve omurilik tutulumu izlenmektedir. NMO hastalığı göz ve omurilik sinirlerinin iltihaplanmasına bağlı işlevlerinin bozulduğu bir hastalıktır. Göz sinirinin tutulmasına bağlı olarak tek veya iki taraflı bulanık görme yakınması olmaktadır. Omurilik tutulumu sıklıkla daha ağır seyredip kol ve bacaklarda güç kaybı, uyuşma, ağrı, idrar veya mesane kontrolünün kaybı gibi nörolojik yakınmalar oluşturmaktadır.

NMO hastalığının tipleri var mıdır?

NMO hastalığı sıklıkla ataklar halinde seyretmekle birlikte, göz ve omuriliğin aynı anda tutulup atakların tekrarlamadığı tipleri de vardır. Tekrarlayan atakları olan hastalarda uzun dönemde nörolojik kayıp daha ağır olabilmektedir.

NMO hastalığında kör olunabilir mi?

Bu olasılık maalesef vardır. Özellikle ağır giden hastalarda göz sinir tellerinin zaman içerisinde hasarlanması nedeni ile ileri düzeyde görme kaybı olabilmektedir. Bu genellikle körlük şeklinde olmamakla birlikte, renk ve kontrast ayırımının bozulması, bulanık görme, yazıları okuyamama gibi yakınmalar şeklinde olmaktadır.

NMO hastalığı ile multipl skleroz arasında bir ilişki var mıdır?

NMO hastalarının MR’larında izlenen bozukluklar multipl skleroz (MS)’de izlenen bozukluklara çok benzemektedir. Bunların yeri ve büyüklüğü her iki hastalığın ayırımında önemlidir. MS‘de de görme sinirinde ve omurilikte hasar olabilmekle birlikte, genellikle sadece bu bölgelerde sorun olmaz. Ayrıca MS hastalarının beyin omurilik sıvılarında oligoklonal bant incelemesi sıklıkla pozitif iken, NMO hastalarında bu inceleme negatiftir.

Anti-aqaporin4 antikoru (anti-Aqp4, NMO-IgG) nedir?

Anti-aquaporin4 antikoru NMO hastalığına neden olduğu düşünülen bir antikordur. Bu antikor aquaporin-4 isimli bir proteine karşı oluştuğu için böyle isimlendirilmiştir. Hastaların yaklaşık olarak %60’ında bu antikor bulunmaktadır.

Anti-MOG nedir?

Anti-MOG NMO hastalarında görülen başka bir antikordur. Anti-Aqp4’e göre daha nadirdir. Daha çok optik sinir tutulumu ile giden hastalarda pozitif olduğu izlenmektedir.

NMO hastalığının tedavisi nasıl yapılmaktadır?

NMO hastalığı MS hastalığı ile benzerlikler göstermesine rağmen seyri ve tedavisi oldukça farklıdır. Temel tedavi yaklaşımı artmış bağışıklık sistemini baskılamak üzerinedir. Bu amaçla ağızdan ve damardan kortizon tedavisi ile başlanıp, uzun dönemde azatioprin, siklofosfamid gibi tedavilere geçilir. Ağır giden ve özellikle kortizona yanıtsız hastalarda plazma değişim tedavisi (‘plazma exchange’) de yapılmaktadır. Son yıllarda yapılan çalışmalar antikor oluşumundan sorumlu olan B hücrelerinin sayısını azaltmayı amaçlayan bir monoklonal antikor olan rituksimab (Mabhera, Roche) tedavisinin bu hastalıkta izlenen atakları azalttığı veya durduğunu ortaya koymaktadır.

NMO hastalığı üzerine farklı bir mekanizmadan etki eden ekulizumab (Soliris, Alexion) tedavisinin de hastalığın aktivitesini durdurduğu gösterilmiştir. Bu tedavi kompleman sistemini baskılayan monoklonal bir antikordur. Gerçekte paroksimal noktürnal hemoglobinüri ve atipik hemolitik üremik sendrom hastalıklarında kullanılan bu tedavinin NMO hastalarındaki etkisini test eden uluslararası, büyük bir çalışma halen yürütülmektedir. Bu çalışmanın sonuçlarının 2018 yılında yayınlanması beklenmektedir.

B hücre ve kompleman sistemini baskılayarak etki gösteren tedaviler dışında tosilizumab (Actemra, Genentech) tedavisinin de işe yaradığını gösteren, sınırlı sayıda hasta deneyiminin olduğu bilimsel yayınlar da mevcuttur. Bu tedavi interlökin 6 sistemini baskılayan monoklonal bir antikordur. Tosilizumabın NMO’daki etkisini gösteren bir faz III çalışma 2017 yılı itibarı ile bulunmamaktadır.

İlginizi çekebilecek diğer yazılar

Multipl skleroz (MS)

Optik nevrit (Göz siniri iltihabı)

Görme kaybı ve bulanık görme

Miyelit