Susac sendromu nedir?
Susac sendromu ensefalopati, retinal arter dal tıkanması ve işitme kaybı üçlemesinin izlendiği bir rahatsızlıktır. Hastalık beyin, göz ve iç kulaktaki kapiler damarların tıkanması ile oluşmaktadır.
Susac sendromu kimlerde daha sık görülür?
Hastalık en sık 20-40 yaş arasında, kadınlarda ortaya çıkmakla birlikte, 10-60 yaş arasında her iki cinste de görülebilir. Kadınlarda erkeklere göre 3 kat daha sık izlenmektedir. Hastalığın kadınlarda daha sık olarak izlenmesinin sebebi tam olarak bilinmemekle, birçok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi genetik ve hormonal yatkınlığın bunun nedeni olduğu düşünülmektedir.
Susac sendromunda ne tip belirtiler oluşur?
Susac sendromunda, beynin işlevlerini tam anlamı ile yapamamasının izlendiği ensefalopati olarak adlandırılan bir durum görülebilmektedir. Ensefalopati sıklıkla baş ağrısı ile başlayan, hafıza bozuklukları, psikiyatrik bulgular, bilişsel bozukluklar, kafa karışıklığı gibi belirtilere neden olmaktadır.
Gözde retinal damarların tıkanması sonucunda kör noktalar, ışıktan rahatsız olma, ışık çakmalarının izlendiği kör noktalar (sintilasyon skotomu) veya görme alanı kayıpları gibi belirtileri ortaya çıkmaktadır.
İç kulak damarlarının tıkanması sonucunda işitme kaybı, çınlama ve bazen baş dönmeleri oluşur. İşitme kaybı ani işitme kaybı şeklinde, tek bir kulakta veya her iki kulakta peşi sıra ortaya çıkabilir.
Susac sendromunda tam körlük veya sağırlık olur mu?
Susac sendromunda tam körlük pek olmamakla birlikte, ileri düzeyde işitme kaybı ortaya çıkabilir.
Susac sendromunun tanısı nasıl konur?
Susac sendromunun tanısında kullanılan en önemli inceleme ilaçlı beyin MR incelemesidir. Bunda beynin bazı bölgelerinde (özellikle korpus kallozumda) daha sık olarak izlenen lezyonlar görülmektedir.
Göz tutulumunun anlaşılması için retina muayenesi gerekmektedir. Çoğu hastada göz floresein anjiosunun da yapılması gerekmektedir. İç kulak tutulumunun tespiti için ise işitme testleri yapılmalıdır. Bunlar dışında kan incelemeleri ve bel suyu incelemelerinin de yapılması birçok hastada gereklidir. Bel suyunda hücrelerin izlenmesi Susac sendromu için tipiktir.
Susac sendromu hastaları gebe kalabilir mi?
Hastalıkları stabilleştikten sonra elbette kalabilir. Birçok Susac hastasının sağlıklı çocukları vardır.
Hastalara uzun dönemde ne olur?
Uzun süre takip edilen hastaların çoğunun yıllar içinde normal hayatlarına geri döndükleri görülmektedir. Nörolojik bulguların çoğu, tedavi ile zaman içerisinde ortadan kalkmaktadır. Görme kayıpları da yıllar içinde düzelmekle birlikte, bazen ışıktan rahatsız olma veya görme alanında kısmi kör noktalar şeklinde görme kayıpları kalabilmektedir. Hastalarda işitme kaybı gelişti ise, bu durum çoğu zaman kalıcı olmaktadır.
Susac sendromunun tedavisi nasıl yapılmaktadır?
Susac sendromunun artmış bağışıklık sisteminin ortaya çıkardığı damarsal tıkanıklıklar nedeni ile oluşmasından dolayı, tedavideki amaç bağışıklık sistemini baskılamaktır. Bu amaçla kortizon (steroidler), azatioprin, intravenöz immünglobülin ve siklofosfamid gibi ilaçlar kullanılmaktadır.