Progresif multifokal lökoensefalopati (PML) nedir?

PML JC virüs adı verilen bir mikrobun oluşturduğu nadir bir beyin enfeksiyonudur. Normalde sağlıklı insanların yarısında uyku halinde bulunan bu virüs, vücudun bağışıklık sisteminin baskılandığı durumlarda aktif hale geçerek, beyinde çoğu zaman kalıcı hasarların izlendiği, hatta bazı durumlarda ölümcül olabilen bu hastalığa neden olur.

PML’ye neden olan bağışıklık sistemi baskılanması hangi durumlarda oluşur?

Bağışıklık sistemi bazı enfeksiyonlarla baskılanabileceği gibi, bir takım ilaçlarla da ortaya çıkabilir. Bu enfeksiyonlar içinde en sık etken AIDS hastalığına neden olan HIV virus enfeksiyonudur. İlaçlar arasında da rituksimab (Mabthera®), natalizumab (Tysabri®), infliksimab (Remicade®) ve kemoterapi ilaçları sayılabilir.

PML’nin belirtileri nelerdir?

Progresif multifokal lökoensefalopati kelimesinin kısaltılmışı olan PML’nin anlamı beynin birden fazla yerini tutan ilerleyici ak madde hastalığıdır. Hastalarda beyinde tutulan yere göre farklı belirtiler oluşmaktadır. Bunlar içinde kafa karışıklığı, kişilik değişikliği, konuşma bozuklukları, denge kaybı, yürüme bozuklukları, felçler, görme bozukluğu ve epilepsi nöbetleri en sık olanlarıdır. Bu belirtilerin hepsi genellikle aynı anda ortaya çıkmaz ve belirtiler her hastada farklı şekilde olabilmektedir.

PML riskini belirleyen bir yöntem var mıdır?

Bununla ilgili en önemli bilgi MS tedavisinden kullanılan natalizumab (Tysabri®) ile ilgili yapılan çalışmalardan edinilmiştir. Vücudunda JC virüsa sahip ve daha önce azatioprin, mitoksantron ve siklofosfamid gibi ilaçlara maruz kalmış kişilerde iki yıl natalizumab kullanımı sonrasında, her iki faktöre de sahip olmayan kişilere göre PML ortaya çıkma şansı yaklaşık 10 kat artmaktadır. Bu nedenle MS hastalarında natalizumab kullanımı öncesinde anti-JC virüs antikor indeksi adı verilen bir testin yapılması önerilmektedir. Bu indeksi 1,5 üzerinde olan kişilerde özellikle ilaç kullanımını takip eden 2 yıldan sonra PML riski artmaktadır.

PML olmamak için yapılacak bir şey var mıdır?

Kullandığınız ilaçlar veya kronik hastalıklarınız nedeni ile PML olma riskiniz varsa, doktorunuz tarafından yakın takip edilmek ve nörolojik bir bozukluğun izlenmesi durumunda bir nörolog ile irtibata geçmek dışında yapabileceğiniz özel bir şey yoktur.

PML tanısı nasıl konmaktadır?

PML tanısında kullanılan en önemli yöntem ilaçlı (kontrastlı) beyin MR incelemesidir. Daha önce bir beyin hastalığı olmayan kişilerde, PML hasarını anlamak genellikle çok zor olmamaktadır. Ancak beyin MR’ları PML öncesinde de normal olmayan hastalarda PML lezyonlarını anlamak kolay olmayabilir. Bu durumda PML konusunda deneyimli bir nöroradyolog veya nörolog fikri almak iyi olacaktır.

Beyin MR’ında PML lezyonlarından şüphelenilen hastalarda tanının kesinleştirilmesi için beyin omurilik sıvısında JC virüsün PCR ile saptanması gereklidir. Bunun için PML’den şüphelenilen her hastaya bel suyu alınması önerilmelidir. Bu test sadece bu konuda tecrübeli laboratuarlarda yapılmaktadır ve hafif düzeydeki hastalıkta veya hastalığın erken dönemlerinde hastalığın varlığına rağmen negatif sonuçlanabilmektedir.

Bel suyunda JC virüs PCR incelemesi negatif sonuçlanmasına karşın, PML ihtimalı tam olarak reddedilemeyen hastalara beyin biyopsisi yapılması önerilebilir. Bu yöntemde genellikle kafatasında küçük bir delik açıldıktan sonra beyindeki hasta bölgeden bir iğne aracılığı ile alınan küçük bir parçanın patolojik incelemesi yapılmaktadır.

PML nasıl tedavi edilir?

PML’ye neden olan JC virüsünün çoğalmasını etkin şekilde durduran bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır. PML, halen kullanılan bir ilaç nedeni ile ortaya çıktıysa, ilacın vücuttan hızlıca uzaklaştırılması gerekmektedir. Bu ise plazmaferez isimli plazma değişim tedavisi olarak da bilinen bir yöntemle gerçekleştirilir. Bu tedavide hastanın büyük damarlarından birine bir kateter yerleştirilir. Bir kateter yardımı ile kan vücut dışına alınır, plazması ayrıştırılır ve kırmızı kan hücreleri ile yeni plazma karıştırılarak geri verilir. Bu sayede plazma içinde çözülmüş olan ilaç hızlıca vücuttan atılmış olur. Her ne kadar bu tedavi ilacın vücuttan hızlıca atılmasını sağlasa da, natalizumab tedavisi sonucunda PML olan hastalarda plazmaferez tedavisinin etkili olmadığını gösteren yayınlar mevcuttur.

Son yıllarda yapılan çalışmalarda maraviroc tedavisinin virüsün beyinde yayılmasını azalttığını gösteren bulgulara ulaşılmıştır. Ne yazık ki, bu tedavi 2017 itibarı ile ülkemizde mevcut değildir.

PML HIV enfeksiyonu sonucu ortaya çıktı ise, bu enfeksiyonun çoklu ilaç tedavisi ile tedavi edilmesi gereklidir.

İLGİNİZİ ÇEKEBİLECEK DİĞER YAZILAR

Ensefalit

Multipl skleroz (MS)

Multipl sklerozun tedavisi