Primer santral sinir sistemi vasküliti (PSSV) nedir?

PSSV sadece merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) tutan, damar iltihabının izlendiği bir hastalıktır. Bu hastalıkta damar duvarındaki iltihap sonucunda damar tıkanıklıkları izlenir.

Primer santral sinir sistemi vaskülitinde (PSSV) hangi belirtiler olur?

PSSV’de tıkanan damarın hangi damar olduğuna göre belirtiler çok değişebilir. Örneğin motor kortekse giden damarlar tıkanırsa, hastalarda felç, peltek konuşma, yürüyememe; görme korteksine giden damarlar tıkanırsa, görme bozuklukları, bir tarafı görememe; duysal kortekse giden damalar tıkanırsa his kayıpları, duysal bozukluklar gibi belirtiler görülür. Hastaların beyin sapına giden damarların tıkanmasında ise çift görme, denge kaybı ve peltek konuşma izlenebilir.

Primer santral sinir sistemi vasküliti (PSSV) tanısı nasıl konur?

PSSV tanısında kullanılan en önemli inceleme ilaçlı beyin MR görüntüleme incelemesidir. Bu sayede beyinde izlenen lezyonların (hasarlı bölgeler) nerede olduğu, eğer lezyon sayısı birden fazla ise lezyonların ortaya çıkış zamanlarında bir farklılık olup olmadığı ve lezyonların aktif olup olmadığı gibi bilgilere ulaşılabilir.

MR’dan sonra en önemli inceleme beyin omurilik sıvısıdır. Bu inceleme sayesinde beyindeki lezyonların iltihaplı olup olmadığı ve beyinde mikrop olup olmadığı gibi bilgilere ulaşılır.

Eğer hastanın muayene bulguları, beyin MR görüntülemesi ve beyin omurilik sıvısı testleri sonucunda PSSV tanısına ulaşıldı ise tanının kesinlik kazanması için beyin damar anjiosunun yapılması gerekir. Anjio sonucunda BPPV tanısı konabilirse tedaviye başlanabilir. Ancak birçok hastada beyin anjiosunun da normal çıkma olasılığı nedeni ile, anjiosu negatif olan hastalara beyin biyopsisi yapılması gerekir.

PSSV’de beyin biyopsisi iki şekilde yapılır. Birincisi iğne ile, ikincisi ise açık beyin ameliyatı vasıtası ile. İğne biyopsisinin daha kolay bir cerrahi girişim olması nedeni ile avantajları olmasına karşın, patoloji için alınan dokunun küçük olması nedeni ile dezavantajları da olabilir. Bu durumda açık beyin biyopsisi yapılması gerekebilir.

Primer santral sinir sistemi vasküliti (PSSV) tedavisi nasıl yapılır?

PSSV tanısı kesinleştikten sonra, hastalara öncelikle yüksek doz kortizon tedavisi uygulanır. Bu tedavi genellikle 7-10 gün civarında sürer. Yüksek doz kortizon tedavisinden sonra hastaların nörolojik muayene bulgularına ve özürlülük düzeyine göre 6-12 ay civarında ağızdan kortizon tedavisinin de verilmesi gerekmektedir.

Kortizon tedavisi ile birlikte hastalığın tekrarlamasını engellemek için bağışıklık sistemini baskılayıcı tedaviler de verilmelidir. Bu tedaviler içinde en sık kullanılanları azatioprin ve siklofosfamid isimli tedavilerdir. Azatioprin ağızdan verilirken, siklofosfamid damardan verilmektedir.

Bu tedavilerden faydalanmayan hastalarda rituksimab tedavisi de uygulanabilir. Rituksimab tedavisi 6 ayda bir 2 kez olmak üzere damardan uygulanan bir tedavidir.

İLGİNİZİ ÇEKEBİLECEK DİĞER YAZILAR

Felçler

Beyin damar tıkanıklıkları (İnme)

Beyin kanamaları

Beyin omurilik sıvısı (BOS)

Multipl skleroz