Sarkoidoz nedir?

Sarkoidoz temel olarak akciğer olmakla birlikte tüm organları tutabilen, kronik granülomatöz (dokuda granülomların izlendiği) bir hastalıktır. Henüz nedeni tam olarak aydınlatılamamış olmasına karşın genetik yatkınlık zemininde kronik bir enfeksiyonun neden olduğuna dair bilimsel kanıtlar vardır. Hastaların %90’ında akciğerde granülom olarak adlandılan iltihaplı dokular izlenir. Sıklıkla 30-40 yaşlarında başlar ve kadınlarda erkeklere göre daha sıktır. Türkiye’deki sıklığı kesin olarak bilinmemekle birlikte her 100.000’lik nüfusta 40-50 kişide sarkoidoz olduğu düşünülmektedir.

 

Sarkoidozun belirtileri nedir?

Hastalığın en sık belirtileri halsizlik, sebebi belli olmayan ateş, solunum güçlüğü (dispne) gibi yakınmalarla olmakla birlikte, deri, göz, sinir sistemi, karaciğer, böbrek ve kalp gibi tuttuğu organdaki işlev kaybına bağlı olarak oldukça değişik yakınmalar izlenebilir. Sarkoidozu olmasına rağmen hastaların bir kısmında ise hiçbir yakınma olmayabilir. Bu hastalar başka nedenle çekilen akciğer grafisi veya akciğer tomografisinde lenfadenopatilerin (büyümüş lenf bezleri) görülmesi ile tanı alırlar. Akciğerle ilgili belirtiler dışında özellikle bacak derisinde eritema nodusum adında sıklıkla ağrılı şişlikler, karaciğer veya dalakta büyüme veya lenf bezlerinde büyüme gibi belirtiler ortaya çıkabilir.

Nörosarkoidoz nedir?

Sarkoidozun nörolojik tutulum yapması sonucu oluşan hastalığa verilen isimdir. Sarkoidoz beyni, beyin zarını, omuriliği veya sinirleri tutabilir. Nörosarkoidozda tutulan organa veya dokuya göre farklı bulgular ortaya çıkmakadır. Sarkoidoz hastalarının sadece %10’unda belirti veren nörolojik tutulum izlenmektedir. Otopsi çalışmalarında ise sarkoidoz hastalarının %50’sine yakınında, hastaların yaşamları süresince belirti vermemiş nörolojik değişiklikler izlenebilmektedir.

Nörosarkoidozda ne tip belirtiler izlenmektedir?

Kafa sinirleri hastalıkları (kraniyal nöropatiler)
Nörosarkoidozda izlenen en sık bulgudur. Tek ya da iki yanlı yüz siniri (7. sinir) en sık kafa siniri tutulumudur. Yüz siniri dışında görme siniri (optik sinir) veya diğer göz sinirleri de tutulabilir. Bunların tutulmasına bağlı yüz felçleri, görme netliğinde bozulma ve çift görme yakınması oluşabilir.

Menenjit
Nörosarkoidozda hızlı (akut) veya yavaş (kronik) gelişen menenjitler de gözlenebilir. Menenjit, sarkoidozun beyin zarında iltihap oluşturması ile oluşmaktadır. Tanı konulabilmesi için ilaçlı (kontrastlı) beyin MR’ı ve bel suyu (beyin omurilik sıvısı, BOS) incelemelerinin yapılması gerekmektedir. Nörosarkoidoz menenjitinde ateşin eşlik etmediği şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma gibi belirtiler izlenebilir.

Beyin ve omurilik tutulumu

Tıpkı akciğerdekine benzer şekilde iltihaplı tümöre benzeyen dokuların beyin ve omurilikte oluşması ile gelişir. Nörosarkoidozun en ağır şeklidir. Tutulum yerine göre farklı bulgular oluşturmakla birlikte uyuşma, felç, baş ağrısı, görme bozuklukları, epilepsi nöbetleri, kafa içinde sıvı birikimi (hidrosefali), dengesizlik, istemsiz hareketler ve psikiyatrik bulgular oluşturabilmektedir.

Sinir teli hastalığı (periferik nöropati) ve kas tutulumu
Sinir teli hastalığının gözlendiği nörolojik tutulum nörosarkoidoz hastalarının yaklaşık olarak %15’inde izlenmektedir. Sinir tellerinin kendisi veya kılıfı tutularak güçsüzlük, uyuşma, denge kaybı ve ağrı yakınmaları oluşabilir. Kas tutulumunda kas içi granülomlar, iltihaplı kas hastalığı gözlenebilir. Ağrı ve tutulan kaslarda güçsüzlük izlenebilir.

Nörosarkoidoz tanısı nasıl konur?

Nörosarkoidoz tanısı koymak için öncelik sarkoidoz tanısı koymak gerekmektedir. Bunun için kan incelemeleri (özellikle CRP, eritrosit sedimentasyon hızı, serum kalsiyum, çözünür IL2-R, ACE düzeyleri gibi), akciğer tutulumu için akciğer grafisi, yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi, bronkoskopi, bronkoalveoler lavaj, karaciğer veya dalak tutulum için ultrasonografi veya tomografi, diğer organ tutulumları için gallium taraması incelemelerinin yapılması gerekmektedir. Klinik bulguları desteklemek için tutulan organdan biyopsi yapılması de gerekebilir.

Nörolojik tutulumun değerlendirilmesi için beyin ilaçlı (kontrastlı) MR’ı, bel suyu (beyin omurilik sıvısı) incelemeleri, epileptik nöbet izlenen hastalarda EEG yapılması gerekebilir. Periferik sinir ve kas tutulumu ile giden hastalarda EMG, kas ve sinir biyopsisi yapılması tanının kesinleşmesi için gereklidir.

Nadiren sarkoidozun ilk belirtisi nörolojik tutulum olabilir. Bu durumda radyolojik ve laboratuvar incelemeleri tanının kesinleşmesi için yeterli değilse beyin veya beyin zarı biyopsisine ihtiyaç duyulabilir.

Nörosarkoidoz nasıl tedavi edilir?

Nörosarkoidozun nadir bir hastalık olması nedeni tedavide kontrollü klinik çalışmalar bulunmamaktadır. Buna rağmen hastalığı etkin şekilde baskılayan ve durduran tedaviler vardır. Nörosarkoidoz temel olarak bağışıklık sisteminin bir hastalığı olduğu için tedavide bağışıklık sistemini baskılayıcı tedaviler kullanılmaktadır. Tedaviye sıklıkla intravenöz (damar içi) yüksek doz kortikosteroidler (kortizon) ile başlanır. Hastanın tedaviye verdiği yanıt, yan etki, hastalığın tutulum yeri ve şiddeti de göz önüne alınarak ilerleyen süreç içinde ağızdan kortikosteroid tedavisi ile devam edilir. Kortikosteroidlerin potansiyel yan etkileri (kemik erimesi, mide-bağırsak problemleri, ülser, hipertansiyon, diyabet gibi) göz önünde tutularak hastalık kontrol altına alındıktan sonra diğer bağışıklık sistemini baskılayan tedavilere geçilir. Bu tedaviler arasında metotreksat, hidroksiklorokin, siklofosfamid, siklosporin, mikofenolat mofetil sayılabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda tedaviye dirençli vakalarda yeni çıkan bir ilaç olan infliximab’ın da yararlı olabileceğine dair kanıtlar vardır. Çok dirençli vakalarda ise radyoterapi ve cerrahi (granülomların cerrahi olarak çıkarılması) gerekebilir.

Tıbbi tedavilerin yanısıra destekleyici tedaviler de gereklidir. Hastanın özürlülük durumuna göre fizyoterapi, ödem çözücü tedaviler ve epileptik nöbet geçiren hastaları için epilepsi tedavisi verilmektedir.

İLGİNİZİ ÇEKEBİLECEK DİĞER YAZILAR

Menenjit

Ensefalit

Beyin omurilik sıvısı (BOS, bel suyu) incelemesi

Baş ağrısı