Primer lateral skleroz (PLS) nedir?

PLS bir motor nöron hastalığıdır. PLS’de motor nöronlar yıllar içinde yavaşça işlevlerini kaybetmektedir. Bu duruma dejenerasyon adı verilir.

Merkezi sinir sisteminde iki çeşit motor nöron bulunmaktadır. Bunlardan ilki beyinde bulunan birinci (üst) motor nöron, diğeri ise omurilikte bulunan ikinci (alt) motor nörondur. PLS’de sadece birinci (üst) motor nöronlar tutulmaktadır.

Primer lateral sklerozda hangi belirtiler olur?

Motor nöronların tutulmasına bağlı olarak hastalarda kas güçsüzlüğü gelişir. Bu nedenle hastalarda izlenen en sık bulgu, yıllar içinde kötüleşen yürüme güçlüğüdür. Buna peltek konuşma ve kollarda güçsüzlük de eklenebilir.

PLS’de, sadece motor nöronların işlevlerini kaybetmesi nedeni ile hastalarda duysal yakınmalar olmamaktadır.

Primer lateral skleroz (PLS) ile amiyotrofik lateral skleroz (ALS) arasındaki fark nedir?

ALS’de PLS’nin aksine hem üst hem de alt motor nöronlar tutulur. Bu nedenle ALS hastalarında sadece kas güçsüzlüğü değil, aynı zamanda kaslarda seğirme ve kaslarda erime gibi bulgular da izlenir.

Primer lateral sklerozun tanısı nasıl konur?

PLS’nin tanısında nörolojik muayene, kan incelemeleri, beyin ve omurilik MR incelemeleri ve elekromiyografi (EMG) incelemelerinin yapılması gerekmektedir. EMG incelemesi sayesinde hastalarda alt motor nöron tutulumu olup olmadığına bakılarak ALS ve PLS ayırımı yapılabilmektedir.

Bu testler dışında bazı hastalarda SEP, VEP ve bel suyu incelemelerinin yapılması tanının kesinleşmesi için gerekebilir.

Primer lateral sklerozun (PLS) tedavisi nasıl yapılmaktadır?

PLS’yi ortadan kaldıran bir tedavi ne yazık ki bulunmamaktadır. Buna karşın bazı hastalar ALS’de kullanılan tedavilerden faydalanabilir. Bu nedenle hastalara sıklıkla riluzol (Rilutek) isimli ilaç verilmektedir.

PLS’de sık olarak, ortaya çıkan belirtiler için belirti giderici tedaviler ve fizyoterapi önerilmektedir. Belirti giderici tedaviler içinde ağrı kesiciler ve kasılmaları engelleyen tedaviler sayılabilir.

İLGİNİZİ ÇEKEBİLECEK DİĞER YAZILAR

Amiyotrofik lateral skleroz (ALS)

Kas seğirmesi

Uyuşma ve karıncalanma